系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的经典弥漫性结缔组织病；其发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多器官及系统受累。该病好发于育龄期女性，女性发病年龄峰值为15～40岁，女∶男比例为（7～9）∶1。
SLE的诊断：主要依据1997年美国风湿病学会ACR分类标准
标准 | 定义 |
1. 颊部红斑 | 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 |
2.盘状红斑 | 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕 |
3.光过敏 | 对日光有明显反应，引起皮疹 |
4.口腔溃疡 | 医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 |
5.关节炎 | 非侵蚀性，累及2个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液 |
6.浆膜炎 | 胸膜炎或心包炎 |
7.肾脏病变 | 持续性尿蛋白> 0.5g/24小时或> 3+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合） |
8. 神经病变 | 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 |
9.血液系统异常 | 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 |
10.免疫学异常 | 抗DNA阳性，或抗Sm阳性，或抗磷脂抗体阳性（具备抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物，或至少持续6个月梅毒血清试验假阳性，三者之一） |
11.抗核抗体阳性 | 在任何时候和未用药物诱发的情况下，抗核抗体滴度异常 |
该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，可诊断系统性红斑狼疮。
【治疗】
1. 治疗原则和目标
SLE的治疗原则是早期、个体化、多学科治疗，同时应充分考虑患者意愿以及医疗和社会成本。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量。
2. 一般治疗
SLE的一般治疗包括患者教育、生活方式改变和辅助治疗。患者宣教的目的是帮助患者正确认识疾病，学会自我认识疾病活动的征象，从而提高治疗和长期规律随访的依从性。生活方式改变包括防晒、防寒、戒烟、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D。辅助治疗主要包括必要的疫苗接种、血压和血糖的药物控制以及在抗磷脂抗体阳性的患者中进行抗凝和（或）抗血小板治疗。
3. 药物治疗
SLE是一种具有高度异质性的疾病，药物治疗应该根据病情的轻重程度、器官受累和合并症情况，结合循证医学证据，制订个体化方案。SLE的治疗药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。糖皮质激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型和疾病严重程度，在维持治疗中应尽可能使用小剂量糖皮质激素（泼尼松＜7.5mg/d或等效剂量的其他激素）治疗；所有无禁忌证的SLE患者均应长期接受羟氯喹治疗，接受羟氯喹治疗前进行眼科检查，高风险（长期服用和/或使用高剂量的羟氯喹、伴有肝肾疾病、同时使用他莫昔芬、有视网膜或黄斑疾病史、高龄等）的患者建议每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查；对激素联合羟氯喹治疗效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议启用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂；经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的患者，可考虑加用生物制剂进行治疗。
参考文献：
1. 中华医学会风湿病学分会编写的《风湿病诊疗规范(2021)》
2. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736-745. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215089